A strategia di trattamentu per a mielofibrosi primaria (PMF) hè basatu annantu à a stratificazione di risicu.A causa di a varietà di manifestazioni cliniche è prublemi per esse indirizzati in i pazienti PMF, e strategie di trattamentu anu da piglià in contu a malatia di u paci è i bisogni clinichi.U trattamentu iniziale cù ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) in i malati cù una spleen grande hà dimustratu una riduzione significativa di spleen è era indipendente da u statutu di mutazione di u driver.A più grande magnitude di riduzzione di spleen suggerisce un megliu pronostico.In i pazienti à pocu risicu senza una malatia clinicamente significativa, ponu esse osservati o entrati in prucessi clinichi, cù valutazioni ripetute ogni 3-6 mesi.Ruxolitinib(Jakavi / Jakafi) a terapia di droga pò esse iniziata in i pazienti à risicu bassu o intermediu-1 chì presentanu splenomegalia è / o malatia clinica, secondu e linee di trattamentu NCCN.
Per i pazienti à risicu intermediu-2 o altu risicu, HSCT allogenicu hè preferitu.Se u trasplante ùn hè micca dispunibule, ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) hè cunsigliatu cum'è una opzione di trattamentu di prima linea o per entra in prucessi clinichi.Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) hè l'unica droga attualmente appruvata in u mondu chì mira à a via iperattiva JAK/STAT, a patogenesi di MF.Dui studii publicati in u New England Journal è u Journal of Leukemia & Lymphoma suggerenu chì ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) pò riduce significativamente a malatia è migliurà a qualità di vita in i malati cù PMF.In i malati MF à risicu intermediu-2 è à risicu altu, ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) hà sappiutu riduzzione di u spleen, migliurà a malatia, migliurà a sopravvivenza, è migliurà a patologia di a medula ossea, cumminendu i scopi primari di a gestione di a malatia.
PMF hà una probabilità d'incidenza annuale di 0,5-1,5/100.000 è hà u peghju pronostico di tutti i MPN.PMF hè carattarizata da mielofibrosi è ematopoiesi extramedulare.In PMF, i fibroblasti di a medula ossea ùn sò micca derivati ​​​​da cloni anormali.Circa un terzu di i pazienti cù PMF ùn anu micca sintomi à u mumentu di u diagnosticu.Lagnanza include fatigue significativa, anemia, discomfort abdominal, diarrea per via di sazietà precoce o splenomegalia, sanguinamentu, perdita di pisu è edema perifericu.Ruxolitinib(Jakavi / Jakafi) hè stata appruvata in l'aostu 2012 per u trattamentu di a mielofibrosi intermedia o d'altu risicu, cumpresa a mielofibrosi primaria.A droga hè attualmente dispunibule in più di 50 paesi in u mondu.